Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Содержание
  1. Классификация
  2. Клинические проявления
  3. Морфологические варианты гипертрофической кардиомиопатии
  4. Лечение
  5. Профилактика внезапной смерти
  6. Стратификация риска внезапной смерти
  7. Лечение сердечной недостаточности
  8. Лечение фибрилляции предсердий
  9. Хирургические методы

Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, при котором увеличена толщина стенок сердца или его масса, но отсутствует состояние нагрузки (артериальная гипертензия, клапанные пороки сердца), которое могло бы быть причиной аномалии.

Частота встречаемости в популяции — 1:500

Классификация

Генетическая/семейная:

  • семейная с неидентифицированным геном
  • семейная с идентифицированным геном:
  • мутации протеинов саркомера (множество подвидов)
  • болезни накопления гликогена (болезнь Pompe, болезнь Danon)
  • лизосомальные болезни накопления (болезнь Anderson-Fabry)
  • семейный амилоидоз

Негенетическая/несемейная:

  • гипертрофическая кардиомиопатия у спортсменов
  • при ожирении
  • у детей, матери которых болели диабетом
  • амилоидоз (AL-преальбумин)

Гипертрофическая кардиомиопатия

Клинические проявления

 

Морфологические варианты гипертрофической кардиомиопатии

  • ассиметричная гипертрофия -95%
  • гипертрофия межжелудочковой перегородки или субаортальный стеноз — 90%
  • срединно-желудочковая гипертрофия — 1%
  • верхушечная гипертрофия — 3%
  • симметричная гипертрофия — 5%

Гипертрофическая кардиомиопатия

Лечение

Профилактика внезапной смерти

Для профилактики внезапной смерти пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показана установка кардиовертера-дефибриллятора. Тем не менее, исключением являются пожилые пациенты, у которых вероятность внезапной смерти снижается

Обратите внимание, что применение Кордарона — устаревшая и неэффективная методика, которая должна быть прекращена

 

Стратификация риска внезапной смерти

В стратификация риска внезапной сердечной смерти входят такие состояния как: отказ синусового узла, устойчивая желудочковая тахикардия, повторная неустойчивая желудочковая тахикардия при суточном мониторировании. Также следует обратить внимание на семейный анамнез внезапной смерти, «беспричинные» синкопальные состояния, снижение артериального давления при физической нагрузке. При выполнении эхокардиографии следует обратить внимание на резко выраженную гипертрофию левого желудочка (> 30 мм).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Макропрепарат. Изменение сердца при гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение сердечной недостаточности

В конечном итоге гипертрофическая кардиомиопатия приведет к сердечной недостаточности. Поэтому лечить необходимо сердечную недостаточность такими препаратами:

  • бета-адреноблокаторы
  • Верапамил
  • Дизопирамид (в дополнение к бета-адреноблокаторам)

Конечная стадия сердечной недостаточности (систолическая дисфункция) встречается при гипертрофической кардиомиопатии лишь в 3% случаев. Лечится обычными средствами.

Лечение фибрилляции предсердий

Гипертрофическая кардиомиопатия может привести к фибрилляции предсердий. Которую необходимо лечить антикоагулянтами. Также необходимо контролировать ритм, для этого существуют медикаментозные и малоинвазивные хирургические методики:

  • кардиоверсия (электрическая или медикаментозная)
  • профилактика пароксизмов (кордарон)
  • радиочастотная абляция
  • контроль частоты сердечных сокращений (бета-адреноблокаторы, верапамил)
Гипертрофическая кардиомиопатия

ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ). Стенки резко утолщены: МЖП — 22 мм, ЗС — 15 мм. В покое скорость кровотока в ВТЛЖ составляет 3,63 м/сек, максимальный градиент — 52 мм рт.ст.

гипертрофическая кардиомиопатия

 

Хирургические методы

Если медикаментозная терапия не помогает, или же гипертрофическая кардиомиопатия обнаружена на поздних сроках, тогда рекомендовано хирургическое лечение. Хирургические методы показаны при обструктивной форме с высоким градиентом по эхокардиографии ( >50 мм рт.ст.). Существуют такие хирургические методики:

Кардиомиопатия Takotsubo
Заболевания миокарда
0 0
Некомпактный миокард желудочков
Заболевания миокарда
0 0
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит