Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Содержание
  1. Клиника
  2. Критерии диагностики
  3. Большие критерии
  4. Малые критерии
  5. Лечение

Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка – это заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым перерождением миокарда правого желудочка, вначале с типичным региональным, а позже с глобальным вовлечением свободной стенки правого желудочка, а иногда и левого желудочка при относительной интактности межжелудочковой перегородки.

 

Клиника

  • желудочковые нарушения ритма
  • обмороки
  • внезапная смерть
  • сердечная недостаточность

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Критерии диагностики

Аритмогенная кардиомиопатия диагностируется при наличии:

  • 2-х больших критериев
  • 1 большого и 2-х малых критериев
  • 4-х малых критериев

Диагноз вероятен при наличии:

  • 1 большого критерия
  • 2 малых критериев

 

Большие критерии

Дисфункция желудочков, структурные аномалии:

ЭхоКГ:

  • региональная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочка и 1 из следующих показателей:

— ПЖвт (ППД) ≥ 32 мм (≥ 19 мм/м2)

— ПЖвт (ППД) ≥ 36 мм (≥ 21 мм/м2)

  • фракция изменения площади правого желудочка ≤ 33%

МРТ:

  • региональная акинезия, дискинезия или диссинхрония правого желудочка и 1 из следующих показателей:

— ИКДОпж ≥ 110 мл/м2 (М) и ≥100 мл/м2 (Ж)

— ФВпж ≤ 40%

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

МРТ диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Ангиография:

  • региональная акинезия, дискинезия или аневризма

Аритмии:

  • неустойчивая или устойчивая желудочковая тахикардия с QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса и отклонением электрической оси влево-вверх.

 

Малые критерии

Дисфункция желудочков, структурные аномалии:

ЭхоКГ:

  • региональная акинезия или дискинезия правого желудочков и 1 из следующих показателей:

— ПЖвт (ППД) 29-32 мм (16-19 мм/м2)

— ПЖвт (ППД) 32-36 мм (18-21 мм/м2)

  • фракция изменения площади правого желудочка 33-40%
Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Эхокардиография аритмогенной дисплазии правого желудочка

МРТ:

  • региональная акинезия, дискинезия или диссинхрония правого желудочка и 1 из следующих показателей:

— ИКДОпж 100-110 мл/м2 (М) и 90-100 мл/м2 (Ж)

— ФВ ПЖ > 40% — ≤ 45%

Аритмии:

  • неустойчивые или устойчивые желудочковые тахикардии из выходного тракта правого желудочка — QRS в форме блокады левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси вправо или неопределенным положением электрической оси
  • более 500 желудочковых экстрасистол за 24 часа (при холтеровском мониторировании)

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Лечение

Медикаментозное лечение аритмогенной дисплазии включает назначение бета-адреноблокаторов, антиаритмических препаратов III класса, антикоагулянтов. Если же лекарственные препараты не оказались эффективными, то возможны хирургические методы лечения, такие как абляция наиболее агрессивных фокусов желудочковых тахикардий и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В конечном итоге, если ни одно из вешеперечисленных лечений не привело к желаемому результату, рекомендуется пересадка сердца.

Кардиомиопатия Takotsubo
Заболевания миокарда
0 0
Некомпактный миокард желудочков
Заболевания миокарда
0 0
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит