Транспозиция магистральных сосудов сердца (ТМСС) — это критическая, крайне тяжёлая форма патологии врожденного характера сердечно сосудистой системы, характеризующаяся неправильным расположением легочной артерии и аорты по отношению к сердечным камерам и друг к другу, вследствие чего возникает частичное или полное разделение малого и большого круга кровообращения.
Разновидности транспозиции магистральных сосудов
Полная транспозиция магистральных сосудов сердца
Полная декстротранспозиция магистральных сосудов сердца — состояние, характеризующееся сдвигом ствола лёгочной артерии от левого желудочка, а аорта — от правого желудочка. Если при данной патологии нет иного сердечного порока, который соединял бы малый и большой круг кровообращения (дефект сердечных перегородок, аортопульмональный свищ или открытое овальное окно), то новорожденный погибает в первые минуты жизни.
В случае наличия дополнительного порока сердца полная транспозиция магистральных сосудов может подразделяться на патологии с увеличенным, нормальным и уменьшенным кровотоком лёгких. Эта информация сильно влияет на выбор способа хирургической терапии.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов
Корригированная ТМСС — состояние, характеризующееся помимо аномальных расположений артерии лёгких и аорты, кровотоком из правого предсердия в левый желудочек с последующим направлением в ствол лёгочной артерии, а кровоток в правый желудочек осуществляется из левого предсердия с последующим направлением в артерию. Поэтому, при отсутствии дополнительных пороков, данная разновидность ТМСС является наилучшей по прогнозам терапии.
Симптомы транспозиции магистральных сосудов сердца
При изолированной корригированной ТМСС, как правило, данная патология ведет себя бессимптомно. В случае наличия дополнительного порока, признаки патологии будут зависеть от вида изменения кровообращения, а также выражаться по форме белых или синих пороков.
При полной ТМСС симптомы возникают у новорожденных в первые минуты жизни в виде полного цианоза, быстро прогрессирующей на протяжении нескольких дней тахикардии, одышки, с последующим развитием асцита, отёков, мерцательной аритмии, увеличения размеров печени и сердца.
Диагностика транспозиции магистральных сосудов сердца
В основном данная патология выявляется ещё во время внутриутробного пребывания (при ультразвуковом исследовании плода). Поэтому роды при такой патологии должны проводиться в клинике со специальным отделением интенсивной терапии младенцев. Без разницы какое проводилось пренатальное исследование, всем новорожденным с подозрением на транспозицию магистральных сосудов сердца проводят такие исследования:
- Электрокардиограмма — дает возможность определить электрический потенциал мышцы сердца и ее функциональность.
- Эхокардиография — основной способ исследования, с помощью которого можно выявить саму патологию и дополнительные пороки сердца.
- Эхокардиография с Допплеровским эффектом — позволяет оценить направление и скорость кровотоков в сердце; выявить регургитацию (быстрый кровоток в обратную сторону относительно нормы) и недостаточность сердечных клапанов.
- Рентген грудины — позволяет оценить размеры сердца и расположение ствола лёгочной артерии.
- Ангиография — главный способ исследования, позволяющий точно определить ТМСС и расположение каждого из сосудов.
- Катетеризация сердечных полостей — позволяет оценить работу клапанов сердца и давление в сердечных камерах.
- Компьютерная томография и ПЭТ сердца. Данные методики позволяют обнаружить дополнительные пороки, что позволяет правильно подобрать тактику хирургической терапии.
- Лабораторные исследования крови и мочи. Применяют для определения функциональности жизненно важных органов и систем во время подготовки к оперативному вмешательству.
Лечение ТМСС
При полной ТМСС необходима экстренная хирургическая терапия, выполняемая в первые годы жизни младенца. При проведении катетеризации сердечных полостей маленькому пациенту для улучшения самочувствия может проводиться артериальная септостомия — расширение нормального протока в районе перегородки между предсердиямп по методике Парка-Рашкинда. Или возможно проведение атриосептостомия — удаление перегородки между предсердиями по методике Блелока-Хэнлона. Для избегания зарастания протока между аортой и стволом лёгочной артерии до оперативного вмешательства назначают простагландины.
Основным способом хирургической терапии является оперативное вмешательство по Жатенё, при котором выполняется перемещение крупных сосудов в естественно правильные места, а также проводится пересадка устьев коронарных артерий.
Оперативное вмешательство по Мастер-да и Сённинга предоставляет возможность корригировать гемодинамику и проводится при невозможности применения способа Жатенё. При данной процедуре проводится инверсия предсердий (изменение естественного морфологического расположения, их перестановка относительно друг друга). Для этого разрезается перегородка между предсердиями, и с использованием заплат, предсердия изменяют так, чтобы из лёгочных вен кровь поступала в правое предсердие, а из полых вен — в левое.
Корригированная ТМСС без изменения гемодинамики не поддается терапии. Проводится лишь общеукрепляющее лечение.
В основном через некоторое время у пациентов нарушается предсердно-желудочковая проводимость и возникает полная поперечная блокада (третья степень атриовентрикулярной блокады) из-за чего необходима имплантация искусственного пейсмейкера.
При наличии дополнительных пороков, вследствие которых изменяется гемодинамика, проводится их коррекция при операции, при этом всегда вживляются электроды для кардиостимуляции из-за очень большой вероятности возникновения последующего нарушения предсердно-желудочковой проводимости.
Метки: врожденные пороки, Жатенё, Корригированная транспозиция магистральных сосудов, методика Блелока-Хэнлона, Полная декстротранспозиция магистральных сосудов сердца, Полная транспозиция магистральных сосудов сердца, сердце, сосуды, ТМСС, транспозиция магистральных сосудов сердца
