Транспозиция магистральных сосудов сердца

Транспозиция магистральных сосудов сердца

Содержание
  1. Разновидности транспозиции магистральных сосудов
  2. Полная транспозиция магистральных сосудов сердца
  3. Корригированная транспозиция магистральных сосудов
  4. Симптомы транспозиции магистральных сосудов сердца
  5. Диагностика транспозиции магистральных сосудов сердца
  6. Лечение ТМСС

Транспозиция магистральных сосудов сердца (ТМСС) — это критическая, крайне тяжёлая форма патологии врожденного характера сердечно сосудистой системы, характеризующаяся неправильным расположением легочной артерии и аорты по отношению к сердечным камерам и друг к другу, вследствие чего возникает частичное или полное разделение малого и большого круга кровообращения.

Разновидности транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов сердца

Полная декстротранспозиция магистральных сосудов сердца — состояние, характеризующееся сдвигом ствола лёгочной артерии от левого желудочка, а аорта — от правого желудочка. Если при данной патологии нет иного сердечного порока, который соединял бы малый и большой круг кровообращения (дефект сердечных перегородок, аортопульмональный свищ или открытое овальное окно), то новорожденный погибает в первые минуты жизни.

В случае наличия дополнительного порока сердца полная транспозиция магистральных сосудов может подразделяться на патологии с увеличенным, нормальным и уменьшенным кровотоком лёгких. Эта информация сильно влияет на выбор способа хирургической терапии.

Транспозиция магистральных сосудов сердца

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Корригированная ТМСС — состояние, характеризующееся помимо аномальных расположений артерии лёгких и аорты, кровотоком из правого предсердия в левый желудочек с последующим направлением в ствол лёгочной артерии, а кровоток в правый желудочек осуществляется из левого предсердия с последующим направлением в артерию. Поэтому, при отсутствии дополнительных пороков, данная разновидность ТМСС является наилучшей по прогнозам терапии.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов сердца

При изолированной корригированной ТМСС, как правило, данная патология ведет себя бессимптомно. В случае наличия дополнительного порока, признаки патологии будут зависеть от вида изменения кровообращения, а также выражаться по форме белых или синих пороков.

При полной ТМСС симптомы возникают у новорожденных в первые минуты жизни в виде полного цианоза, быстро прогрессирующей на протяжении нескольких дней тахикардии, одышки, с последующим развитием асцита, отёков, мерцательной аритмии, увеличения размеров печени и сердца.

Транспозиция магистральных сосудов сердца

Транспозиция магистральных сосудов сердца

Диагностика транспозиции магистральных сосудов сердца

В основном данная патология выявляется ещё во время внутриутробного пребывания (при ультразвуковом исследовании плода). Поэтому роды при такой патологии должны проводиться в клинике со специальным отделением интенсивной терапии младенцев. Без разницы какое проводилось пренатальное исследование, всем новорожденным с подозрением на транспозицию магистральных сосудов сердца проводят такие исследования:

  • Электрокардиограмма — дает возможность определить электрический потенциал мышцы сердца и ее функциональность.
  • Эхокардиография — основной способ исследования, с помощью которого можно выявить саму патологию и дополнительные пороки сердца.
  • Эхокардиография с Допплеровским эффектом — позволяет оценить направление и скорость кровотоков в сердце; выявить регургитацию (быстрый кровоток в обратную сторону относительно нормы) и недостаточность сердечных клапанов.
  • Рентген грудины — позволяет оценить размеры сердца и расположение ствола лёгочной артерии.
  • Ангиография — главный способ исследования, позволяющий точно определить ТМСС и расположение каждого из сосудов.
  • Катетеризация сердечных полостей — позволяет оценить работу клапанов сердца и давление в сердечных камерах.
  • Компьютерная томография и ПЭТ сердца. Данные методики позволяют обнаружить дополнительные пороки, что позволяет правильно подобрать тактику хирургической терапии.
  • Лабораторные исследования крови и мочи. Применяют для определения функциональности жизненно важных органов и систем во время подготовки к оперативному вмешательству.

Транспозиция магистральных сосудов сердца

Лечение ТМСС

При полной ТМСС необходима экстренная хирургическая терапия, выполняемая в первые годы жизни младенца. При проведении катетеризации сердечных полостей маленькому пациенту для улучшения самочувствия может проводиться артериальная септостомия — расширение нормального протока в районе перегородки между предсердиямп по методике Парка-Рашкинда. Или возможно проведение атриосептостомия — удаление перегородки между предсердиями по методике Блелока-Хэнлона. Для избегания зарастания протока между аортой и стволом лёгочной артерии до оперативного вмешательства назначают простагландины.

Основным способом хирургической терапии является оперативное вмешательство по Жатенё, при котором выполняется перемещение крупных сосудов в естественно правильные места, а также проводится пересадка устьев коронарных артерий.

Оперативное вмешательство по Мастер-да и Сённинга предоставляет возможность корригировать гемодинамику и проводится при невозможности применения способа Жатенё. При данной процедуре проводится инверсия предсердий (изменение естественного морфологического расположения, их перестановка относительно друг друга). Для этого разрезается перегородка между предсердиями, и с использованием заплат, предсердия изменяют так, чтобы из лёгочных вен кровь поступала в правое предсердие, а из полых вен — в левое.

Корригированная ТМСС без изменения гемодинамики не поддается терапии. Проводится лишь общеукрепляющее лечение.

В основном через некоторое время у пациентов нарушается предсердно-желудочковая проводимость и возникает полная поперечная блокада (третья степень атриовентрикулярной блокады) из-за чего необходима имплантация искусственного пейсмейкера.

При наличии дополнительных пороков, вследствие которых изменяется гемодинамика, проводится их коррекция при операции, при этом всегда вживляются электроды для кардиостимуляции из-за очень большой вероятности возникновения последующего нарушения предсердно-желудочковой проводимости.

Метки: , , , , , , , , ,

Комментариев нет, будьте первым кто его оставит