Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатии

Автор: Дарья Шандер

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся рестриктивной желудочковой физиологией при нормальном или уменьшенном диастолическом объеме одного или обоих желудочков, нормальном или уменьшенном систолическом объеме и нормальной толщине стенок.

Классификация

Генетическая/семейная:

семейная с неидентифицированным геном
мутации протеинов саркомера (несколько подвидов)
семейный амилоидоз
десминопатия
Pseudoxantoma elasticum
гемохроматоз
болезнь Фабри
болезни накопления гликогена

Рестриктивная кардиомиопатия

Негенетическая/несемейная:

амилоидоз (AL-преальбумин)
эндомиокардиальный фиброз. В эту группу заболеваний входят: гиперэозинофилия, идиопатический эндомиокардиальный фиброз. Также фиброз могут вызвать хромосомальные причины и некоторые препараты, например, серотонин, эрготамин, препараты ртути и др.
карциноидный синдром
метастазы опухолей
радиация
лекарственные препараты (антрациклины)

Клинические проявления

Заподозрить рестриктивную кардиомиопатию можно в том случае, если наблюдается не поддающаяся медикаментозной терапии прогрессирующая застойная сердечная недостаточность. Также клинические проявления могут быть в виде тромбоэмболии сосудов большого и малого кругов кровообращения и нарушений ритма.

Рестриктивная кардиомиопатия

Амилоидоз

Амилоидоз — это накопление белка амилоида. Может быть первичный и вторичный.

В данном разделе мы рассмотрим только амилоидоз при рестриктивной кардиомиопатии. При поражении сердца наблюдается утолщение стенок и рестриктивная гемодинамика.

Для подтверждение диагноза необходимо исследовать биопсию сердца, на наличие белка амилоида.

Лечение

Специфической терапии для первичной рестриктивной кардиомиопатии нет. Необходима пересадка сердца. Возможна поддерживающая медикаментозная терапия ингибиторами АПФ, диуретиками и антикоагулянтами.

При вторичной рестриктивной кардиомиопатии в ряде случаев есть специфическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия