В группу неклассифицируемых кардиомиопатий входят некомпактный миокард желудочков и кардиомиопатия Tako Tsubo. В данном разделе рассмотрим тему о некомпактном миокарде желудочков.
Изолированный некомпактный миокард желудочков характеризуется выступающими трабекулами и глубокими межтрабекулярными промежутками.
Клинические проявления
Клинические проявления некомпактного миокарда желудочков заключаются в ухудшении функции желудочков и развитием сердечной недостаточности. Также возможно возникновение аритмий и тромбоэмболий. Очень часто в полости желудочка в области межтрабекулярных промежутков образуются тромбы, которые впоследствии отделяются и вызывают тромбоэмболии или инсульты. Бессимптомное течение наблюдается у 50% больных.
Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с верхушечной гипертрофической кардиомиопатией, верхушечными тромбами, приобретенной избыточной трабекулярностью при гипертрофии желудочков. Также необходимо дифференцировать с персистирующими синусоидами, когда есть сообщение с коронарными артериями или при сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Лечение
Специфического лечения некомпактного миокарда желудочков нет. Поэтому необходимо лечить симптомы, к которым привело данное заболевание. Из-за высокой вероятности тромбообразования в межтрабекулярных промежутках, пациентам рекомендовано 1 раз в год проходить обследование. В обязательном порядке должны проводиться ЭКГ (для выявления аритмий) и эхокардиография (для визуализации сердечных полостей).
Лечение включает в себя стандартную терапию сердечной недостаточности и стандартную терапию нарушений ритма, если такие имеются. Также проводится антитромботическая терапия антиагрегантами и антикоагулянтами.
При неэффективности медикаментозного лечения аритмий рекомендована ресинхронизирующая терапия (СРТ).
В конечном итоге, если наблюдается ухудшение заболевания после всего выполненного лечения, рекомендуется пересадка сердца.
ЭхоКГ картина некомпактного миокарда левого желудочка.
Дифференцированный подход
У 50% больных некомпактным миокардом желудочков заболевание протекает бессимптомно с хорошим прогнозом. У бессимптомных пациентов сердечная недостаточность и аритмии развиваются в 2% случаев, а у симптомных в 60%.
Симптомы наблюдаются чаще при значительном количественном поражении, которое требует оценки. Существующие диагностические критерии, которые не позволяют однозначно разделить заболевание и варианты нормы. Поэтому предлагается различать некомпактный миокард как заболевание и некомпактный миокард как аномальную морфологию.
Макропрепарат. Некомпактный миокард желудочков
Метки: болезни сердца, кардиомиопатии, сердечно-сосудистые заболевания, сердце
