Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, при котором увеличена толщина стенок сердца или его масса, но отсутствует состояние нагрузки (артериальная гипертензия, клапанные пороки сердца), которое могло бы быть причиной аномалии.
Частота встречаемости в популяции — 1:500
Классификация
Генетическая/семейная:
- семейная с неидентифицированным геном
- семейная с идентифицированным геном
- мутации протеинов саркомера (множество подвидов)
- болезни накопления гликогена (болезнь Pompe, болезнь Danon)
- лизосомальные болезни накопления (болезнь Anderson-Fabry)
- семейный амилоидоз
Негенетическая/несемейная:
- гипертрофическая кардиомиопатия у спортсменов
- при ожирении
- у детей, матери которых болели диабетом
- амилоидоз (AL-преальбумин)
Клинические проявления
- синкопальные состояния
- одышка
- боли
- желудочковые и предсердные аритмии
- внезапная смерть в молодом возрасте
Морфологические варианты гипертрофической кардиомиопатии
- асимметричная гипертрофия -95%
- гипертрофия межжелудочковой перегородки или субаортальный стеноз — 90%
- срединно-желудочковая гипертрофия — 1%
- верхушечная гипертрофия — 3%
- симметричная гипертрофия — 5%
Видео 1. Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия. Эхокардиография. Отмечается выраженное утолщение межжелудочковой перегородки.
Лечение
Профилактика внезапной смерти
Для профилактики внезапной смерти пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показана установка кардиовертера-дефибриллятора. Тем не менее, исключением являются пожилые пациенты, у которых вероятность внезапной смерти снижается
Обратите внимание, что применение Кордарона — устаревшая и неэффективная методика, которая должна быть прекращена
Стратификация риска внезапной смерти
В стратификация риска внезапной сердечной смерти входят такие состояния как: отказ синусового узла, устойчивая желудочковая тахикардия, повторная неустойчивая желудочковая тахикардия при суточном мониторировании. Также следует обратить внимание на семейный анамнез внезапной смерти, «беспричинные» синкопальные состояния, снижение артериального давления при физической нагрузке. При выполнении эхокардиографии следует обратить внимание на резко выраженную гипертрофию левого желудочка (> 30 мм).
Рис. 2. Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия. Эхокардиография. Отмечается максимальное утолщение межжелудочковой перегородки до 25 мм.
Лечение сердечной недостаточности
В конечном итоге гипертрофическая кардиомиопатия приведет к сердечной недостаточности. Поэтому лечить необходимо сердечную недостаточность такими препаратами:
- бета-адреноблокаторы
- Верапамил
- Дизопирамид (в дополнение к бета-адреноблокаторам)
Конечная стадия сердечной недостаточности (систолическая дисфункция) встречается при гипертрофической кардиомиопатии лишь в 3% случаев. Лечится обычными средствами.
Лечение фибрилляции предсердий
Гипертрофическая кардиомиопатия может привести к фибрилляции предсердий. Которую необходимо лечить антикоагулянтами. Также необходимо контролировать ритм, для этого существуют медикаментозные и малоинвазивные хирургические методики:
- кардиоверсия (электрическая или медикаментозная)
- профилактика пароксизмов (кордарон)
- радиочастотная абляция
- контроль частоты сердечных сокращений (бета-адреноблокаторы, верапамил)
Рис. 3. ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ). Стенки резко утолщены: МЖП — 22 мм, ЗС — 15 мм. В покое скорость кровотока в ВТЛЖ составляет 3,63 м/сек, максимальный градиент — 52 мм рт.ст. (Продолжение Рис.4).
Рис. 4. Эхокардиография. Выраженное утолщение межжелудочковой перегородки до 22 мм с обструкцией выходного тракта левого желудочка. (Продолжение Рис. 3)
Хирургические методы
Если медикаментозная терапия не помогает, или же гипертрофическая кардиомиопатия обнаружена на поздних сроках, тогда рекомендовано хирургическое лечение. Хирургические методы показаны при обструктивной форме с высоким градиентом по эхокардиографии ( >50 мм рт.ст.). Существуют такие хирургические методики:
- миоэктомия
- алкогольная абляция
- двухкамерная электрокардиостимуляция
Метки: болезни миокарда, болезни сердца, гипертрофия левого желудочка, гипертрофия ЛЖ, глж, кардиомиопатии, сердечная недостаточность, сердечно-сосудистые заболевания, сердце
