Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка – это заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым перерождением миокарда правого желудочка, вначале с типичным региональным, а позже с глобальным вовлечением свободной стенки правого желудочка, а иногда и левого желудочка при относительной интактности межжелудочковой перегородки.
Клиника
- желудочковые нарушения ритма
- обмороки
- внезапная смерть
- сердечная недостаточность
Критерии диагностики
Аритмогенная кардиомиопатия диагностируется при наличии:
- 2-х больших критериев
- 1 большого и 2-х малых критериев
- 4-х малых критериев
Диагноз вероятен при наличии:
- 1 большого критерия
- 2 малых критериев
Большие критерии
Дисфункция желудочков, структурные аномалии:
ЭхоКГ:
- региональная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочка и 1 из следующих показателей:
— ПЖвт (ППД) ≥ 32 мм (≥ 19 мм/м2)
— ПЖвт (ППД) ≥ 36 мм (≥ 21 мм/м2)
- фракция изменения площади правого желудочка ≤ 33%
МРТ:
- региональная акинезия, дискинезия или диссинхрония правого желудочка и 1 из следующих показателей:
— ИКДОпж ≥ 110 мл/м2 (М) и ≥100 мл/м2 (Ж)
— ФВпж ≤ 40%
МРТ диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
Ангиография:
- региональная акинезия, дискинезия или аневризма
Аритмии:
- неустойчивая или устойчивая желудочковая тахикардия с QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса и отклонением электрической оси влево-вверх.
Малые критерии
Дисфункция желудочков, структурные аномалии:
ЭхоКГ:
- региональная акинезия или дискинезия правого желудочков и 1 из следующих показателей:
— ПЖвт (ППД) 29-32 мм (16-19 мм/м2)
— ПЖвт (ППД) 32-36 мм (18-21 мм/м2)
- фракция изменения площади правого желудочка 33-40%
Эхокардиография аритмогенной дисплазии правого желудочка
МРТ:
- региональная акинезия, дискинезия или диссинхрония правого желудочка и 1 из следующих показателей:
— ИКДОпж 100-110 мл/м2 (М) и 90-100 мл/м2 (Ж)
— ФВ ПЖ > 40% — ≤ 45%
Аритмии:
- неустойчивые или устойчивые желудочковые тахикардии из выходного тракта правого желудочка — QRS в форме блокады левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси вправо или неопределенным положением электрической оси
- более 500 желудочковых экстрасистол за 24 часа (при холтеровском мониторировании)
Лечение
Медикаментозное лечение аритмогенной дисплазии включает назначение бета-адреноблокаторов, антиаритмических препаратов III класса, антикоагулянтов. Если же лекарственные препараты не оказались эффективными, то возможны хирургические методы лечения, такие как абляция наиболее агрессивных фокусов желудочковых тахикардий и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В конечном итоге, если ни одно из вешеперечисленных лечений не привело к желаемому результату, рекомендуется пересадка сердца.
Метки: аритмия, болезни миокарда, болезни сердца, болезни сердца и сосудов, кардиомиопатии, сердечно-сосудистые заболевания, сердце
