Малые аномалии сердца

Малые аномалии сердца

Содержание
  1. Этиология
  2. Распространенность
  3. Структурные особенности
  4. Классификация
  5. Локализация и форма
  6. Осложнения и сопутствующие изменения
  7. Характеристика гемодинамики
  8. Открытое овальное окно (ООО)
  9. ЭхоКГ критерии
  10. Увеличенный (удлиненный) Евстахиев клапан
  11. Микроаномалии правого предсердия
  12. Идиопатическое расширение легочной артерии
  13. Малые аномалии аорты
  14. Аномально расположенные трабекулы, ложные хорды
  15. Микроаномалии папиллярных мышц

Малые аномалии сердца (МАС) — это морфологическая основа возможных функциональных нарушений, способных ухудшить прогноз при органическом поражении сердца.

Этиология

  • нарушение кардиогенеза
  • дисплазия соединительнотканных структур (в основе которой генетически измененный фибриллогенез внеклеточного матрикса)
  • нарушение процессов онтогенеза
  • вегетативная дисфункция

Распространенность

  • По данным популяционных исследований — 10,9%
  • по данным аутопсий — 10,6%
  • у детей с проявлениями соединительнотканной дисплазии до 97%

Малые аномалии сердца

Структурные особенности

у взрослых:

  • одиночные аномалии — 75,6%
  • сочетанные — 24,4%
  • пролапс митрального клапана — 32,1%
  • аномально расположенные хорды — 41,8%
  • прочие — 26,1%

у детей:

  • аномально расположенные трабекулы — 94%
  • ПМК — 37% (передняя стенка — 50%, задняя стенка — 31%, передняя + задняя — 19%)
  • ПМК + микроаномалии хорд (эктопическое крепление хорд: передняя стенка — 31%, задняя стенка — 16%, нарушение распределения хорд: передняя стенка — 31%, задняя стенка — 16%, удлинение хорд: передняя стенка — 62%, задняя стенка — 25%)
  • ПТК — 7% (в сочетании с ПМК)
  • удлиненный Евстахиев клапан — 17%
  • открытое овальное окно (ООО) — 3,5%
  • аневризма межпредсердной перегородки — 4,7%
  • погранично узкий корень аорты — 7%
  • погранично широкий корень аорты — 5,8%

 

С возрастом отмечается уменьшение частоты встречаемости увеличенного Евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правое предсердие, пролапса митрального клапана, закрытие открытого овального окна, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, асимметрии створок аортального клапана, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов.

Изменение частоты встречаемости отдельных малых аномалий сердца может быть связано с процессами обратного развития соединительнотканных структур (Евстахиев клапан рудиментирует с возрастом) или с адаптационной перестройкой кровообращения — нагрузка на правый желудочек с возрастом уменьшается, на левый — увеличивается.

Малые аномалии сердца

Типы аневризмы межпредсердной перегородки

Классификация

  1. Локализация и форма

Предсердия и межпредсердная перегородка:

  • пролабирующий клапан нижней полой вены
  • увеличенный Евстахиев клапан (>1 см)
  • открытое овальное окно
  • аневризма межпредсердной перегородки
  • пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии

Трикуспидальный клапан:

  • смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм
  • дилатация правого атриовентрикулярного отверстия (кольца)
  • пролапс трикуспидального клапана

Легочная артерия:

  • дилатация ствола легочной артерии
  • пролапс створок клапана легочной артерии

Аорта:

  • порганично узкий и широкий корень аорты
  • дилатация синуса Вальсальвы
  • двустворчатый аортальный клапан
  • асимметрия смыкания полулуний аортального клапана
  • пролапс створок аортального клапана

Левый желудочек:

  • трабекулы или хорды (поперечная, продольная, диагональная)
  • дополнительные папиллярные мышцы
  • S-образная деформация межжелудочковой перегородки с систолическим валиком в выносящем тракте
  • небольшая аневризма межжелудочковой перегородки

Митральный клапан:

  • пролапс митрального клапана
  • эктопическое крепление хорд
  • нарушение распределения хорд передней и/или задней створки
  • «порхающие» хорды
  •  дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы
  1. Осложнения и сопутствующие изменения

  • инфекционный эндокардит
  • кальцификация
  • миксоматоз
  • фиброзирование створок клапанов
  • разрывы хорд
  • нарушения сердечного ритма
  1. Характеристика гемодинамики

  • регургитация и ее степень
  • наличие недостаточности кровообращения
  • наличие легочной гипертензии

Малые аномалии сердца

Открытое овальное окно (ООО)

Частота в популяции — 15%

Морфологическая аномалия представляет собой овальное окно, закрытое складкой не приросшей к перегородке

ЭхоКГ критерии

Постепенное клиновидное истончение межпредсердной перегородки с прерыванием эхо-сигнала (как правило, нет резкого обрыва как при дефекте межпредсердной перегородки).

Может определяться небольшое лево-правое шунтирование по ЦДК (имеется зависимость сброса от фазы дыхания)

Давление в правых отделах сердца в пределах нормы

 

Увеличенный (удлиненный) Евстахиев клапан

Евстахиев клапан/ евстахиевая заслонка/ заслонка нижней полой вены (valvula venae cavae inferioris) — представляет собой складку эндокарда, которая после периода новорожденности не превышает в длину 1 см или полностью рудиментируется.

К малым аномалиям сердца относят случаи увеличения Евстахиева клапана более 1 см и его пролабирование.

При популяционных исследованиях встречается у 0,2% обследованных.

Среди малых аномалий сердца составляет 17,6-25,9%

Пролабирование Евстахиева клапана — 1,0-4,7%

 

Микроаномалии правого предсердия

Сеть Киари — волокнистоподобные структуры, простирающиеся от пограничного гребешка или бугорка Loweri до евстахиевой или тебезиевой заслонки. Частота среди врожденных аномалий — 4%.

Пролабирование гребешковых мышц в полости правого предсердия — в виде тонких нитевидных и подвижных структур в области стенки правого предсердия или ушка. Частота среди врожденных аномалий — 9,7%

Малые аномалии сердца

Идиопатическое расширение легочной артерии

Характеризуется расширением ствола легочной артерии при отсутствии порока сердца и патологии легких.

Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров ДСТ и частым выявлением расширения легочной артерии при наследственно детерминированных синдромах, например, при синдроме Марфана.

 

Малые аномалии аорты

Погранично узкий корень аорты — наличие низких значений диаметра аорты (от 3-х процентиль и ниже кривой распределения), с непременным отсутствием как признаков стеноза (в т.ч. доплерографических), так и ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка или перегрузки левых отделов. Встречаемость среди малых аномалий сердца — 7-10%

Первичные ЭхоКГ критерии:

  • диаметр аорты меньше 20 мм
  • отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком

 

Погранично широкий корень аорты — наличие увеличенных значений диаметра аорты (от 90 и более процентиль кривой распределения). Встречаемость среди малых аномалий сердца 5,8-9%.

Дилатация синусов Вальсальвы — наличие расширения синусов от 3 до 7 мм (чаще некоронарного, реже правого и левого). Встречаемость в популяции — 0,26%, среди малых аномалий сердца- 27,5%

Ассиметрия створок аортального клапана — наличие неравномерно развитых и расположенных створок (выявляемое в парастернальной позиции по короткой оси). Встречаемость среди МАС — 8,2%

Пролапс аортального клапана — диастолическое выпячивание в сторону выходного тракта левого желудочка (более 1 мм от линии фиброзного кольца). Встречаемость среди МАС — 6,6%

Малые аномалии сердца

Аномально расположенные трабекулы, ложные хорды

Из истории

Первое описание — W.Turner (1893г.) по данным аутопсий

Первый термин — «moderator band» (1893г.)

Первая классификация — M.C.Lam et al. (1970г.), термин «false chordae tendineae», т.е. ложная хорда

Первое описание по данным ЭхоКГ в 1981г.

 

Распространенность аномально расположенных трабекул, ложных хорд

  • по данным популяционных исследований до 17%
  • данные аутопсий до 16%
  • по данным ЭхоКГ 2,3-68%
  • у детей с проявлениями ДСТ в 94%

 

Что же такое ложная хорда и аномальная трабекула?

Истинная хорда — фиброзный тяж, соединяющий папиллярную мышцу со створкой.

Ложная хорда — фиброзно-мышечный или фиброзный тяж, соединяющий папиллярные мышцы со стенкой левого желудочка или между собой.

 

Нормальная трабекула — мышечный тяж, плотно прилегающий к эндокарду желудочка.

Аномальная трабекула — мышечный или фиброзно-мышечный тяж, неплотно прилегающий к эндокарду желудочка.

 

Нарушение распределения хорд — преимущественное их прикрепление к основанию створки и, в меньшей степени, в области тела или свободного края (в систолу лоцируются дополнительные эхо-сигналы в выходном тракте левого желудочка)

Удлинение хорд — дополнительные тонкие, линейные эхо-структуры, совершающий крупноамплитудные диастолические движения

Эктопическое крепление хорд- прикрепление хорды от стенки левого желудочка к створке митрального клапана.

 

Ложные хорды:

Количество:

  • единичные
  • множественные

Направление:

  • поперечные
  • диагональные
  • продольные

Уровень:

  • верхушечные
  • срединные
  • базальные
Малые аномалии сердца

Сеть Киари в правом предсердии

Микроаномалии папиллярных мышц

К данной аномалии относятся изменения:

  • формы
  • количества
  • расположения

По данным аутопсии:

  • Две папиллярные мышцы — 65,2%
  • Три папиллярные мышцы — 13%
  • Четыре папиллярные мышцы — 4%
  • Пять папиллярных мышц — 4,4%
  • Шесть папиллярных мышц — 4,4%
Малые аномалии сердца
Малые аномалии сердца
0 0
Пролапс митрального клапана
Малые аномалии сердца
0 0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит