Синдром Бругада — это клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся обмороками и эпизодами внезапной смерти у пациентов без органических изменений в сердце. Проявляется на ЭКГ блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) с подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1-V3), которые могут транзиторно исчезать, и возникновением на этом фоне эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ), обусловливающих клиническую картину.
Синдром Бругада — генетически детерминированное состояние, относится к каналопатиям. Происходит мутация гена CSNS5A. Трансмуральный градиент в 0, 1, 2 фазе потенциала действия. Триггер для формирования re-entry во 2 фазе.
Средний возраст манифестации заболевания 41-54 года.
При синдроме Бругада происходит возникновение желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков в покое и во сне.
Рис. 1. ЭКГ при синдроме Бругада.
Причины синдрома Бругада
Триггерами (желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков) летальных исходов являются:
- лихорадка
- алкоголь
- антиаритмические препараты 1 класса
Классификация
По клиническим проявлениям
- симптомный (синкопальный) — наличие синкопальных приступов или внезапной смерти в анамнезе
- бессимптомный (бессинкопальный) — наличие только ЭКГ признаков синдрома Бругада без его клинических проявлений, может трансформироваться в симптомный.
Рис.2. ЭКГ при синдроме Бругада.
По наличию изменений на ЭКГ
- классический (явный) — признаки синдрома на ЭКГ присутствуют постоянно
- интермиттирующий — электрокардиографические проявления периодически появляются и исчезают спонтанно
- скрытый — типичные изменения на ЭКГ возникают только после медикаментозной (антиаритмики 1 класса) или другой стимуляции
Синдром Бругада приводит к появлению полиморфной желудочковой тахикардии типа Torsades de Points.
Изменения на ЭКГ при синдроме Бругада
Существует 3 типа нарушений процессов реполяризации при синдроме Бругада:
1 тип: «сводчатая» элевация сегмента ST от 2 мм, отрицательный зубец Т, похож на «морду бультерьера».
2 тип: «седловидная» форма сегмента ST с элевацией более 1 мм, положительный зубец Т
3 тип: «седловидная» форма сегмента ST с элевацией менее 1 мм, положительный зубец Т
Проявления на ЭКГ:
- неполная блокада правой ножки пучка Гиса по типу свода или «спинки седла». Регистрируется поздний потенциал в комплексе QRS.
- отклонение электрической оси сердца влево
- проявляется в V1, V2
- признаки могут быть приходящими
Лечение
Для лечения синдрома Бругада необходимо имплантировать кардиовертер-дефибриллятор.
Метки: Torsades de Points, Аритмии, каналопатии, морда бультерьера, нарушение проводимости, ритм, синдром Бругада, ЭКГ, ЭКГ типа Бультерьера, электрокардиограмма
